Sjukdomssymtomen uppträder oftast i attacker på någon eller några dagar, men kan också ha ett mer långdraget förlopp. Svåra buksmärtor är det vanligaste symtomet. Kräkningar, snabb puls och förhöjt blodtryck är också vanligt förkommande vid attacker. Risken finns att ett för lågt natriumvärde kan uppstå i samband med en akut attack. Symtomen från det perifera nervsystemet är framförallt värk i lår, skinkor och svank. Vid svårare fall kan kraftnedsättning och förlamningar uppträda och som kan påverka andningsmuskulaturen. Även psykiska symtom kan förekomma.
Tillståndet kan vara förenat med komplikationer som högt blodtryck, sviktande njurfunktion och en påvisat högre förekomst av primär levercancer. Se mer längst ned på sidan om Kontroller och förebyggande leverscreening.
» Läkemedel vid akuta porfyrier
» Läkemedelsdatabasen
» Läs om Akut porfyri på den gemensamma europeiska webbsidan
Akut intermittent porfyri (AIP)
Vid en akut attack uppträder AIP med symtom från nervsystemet och förvärras bl.a. av vissa läkemedel, oregelbunden livsföring med stress, alkohol, infektioner, sömnbrist och/eller otillräcklig mathållning eller exponering för lösningsmedel, som vid målning och städning.
Symtomen kan ta sig uttryck genom illamående, kräkningar, kraftiga magsmärtor och hjärtklappning. Det är inte ovanligt med domningar, muskelsvaghet eller förlamningar i händer, armar, fötter och ben. Även psykiska symtom kan förekomma såsom extrem trötthet, irritabilitet, rastlöshet, oro och svår sömnlöshet.
» Läkemedel vid akuta porfyrier
» Socialstyrelsens kunskapsdatabas – Ovanliga diagnoser /AIP
Porfyria variegata (PV)
Vid PV kan förutom akuta symtom (läs under AIP) även förekomma hudsymtom med blåsor och skör hud, alternativt enbart hudsymtom. Huden bör skyddas för direkt solsken.
» Läkemedel vid akuta porfyrier
Hereditär koproporfyri (HCP)
Vid HCP kan förutom akuta symtom (läs under AIP) även förekomma hudsymtom med blåsor och skör hud, alternativt enbart hudsymtom. Huden bör skyddas för direkt solsken.
» Läkemedel vid akuta porfyrier
ALAD-bristporfyri (ALAD-P)
Mycket ovanlig typ av akut porfyri.
» Läkemedel vid akuta porfyrier
Kontroller och förebyggande leverscreening
Vi rekommenderar att du någorlunda regelbundet under livet kontrollerar din porfyri.
När du fyllt 50 bör du börja kontrollera din lever med ultraljudsundersökning minst en gång per år. Då finns chans att tidigt upptäcka en eventuell tumör medan den är liten och det är möjligt att operera bort den.