Normosang – hur fungerar det och hur skall det doseras?

Normosang framställs av mänskligt blod och har till uppgift att lugna ner hemsyntesen. Det är irriterande för kärlen och ges därför tillsammans med albumin i form av dropp.

Dosering av Normosang enligt “Läkemedel vid akuta porfyrier”:
Hemarginat (Normosang) ges som långsam (20-30 min) daglig infusion av 3 (-4) mg/kg kroppsvikt löst i 100mL 20% albumin/fys NaCl under 3-4 dagar via perifer venkateter (PVK). Alternativ är central venkateter, men bör undvikas bland annat på grund av infektionsrisk.

OBS: I FASS står det att Normosang skall spädas i en koksaltslösning.
Detta är felaktig information!
Vid behandling av Normosang var noga med att informera din behandlande läkare om detta. Vid frågor skall din läkare kontakta Porfyricentrum för att få rätt information om dosering och spädning!


Vad är en port?

För att ytterligare minska kärlirritationen opererar man in en dosa, en s.k. port i ett större venkärl på halsen för att kunna använda vid upprepade behandlingar för den som behöver Normosang ofta.

Vad göra jag om jag fått förslag på läkemedel som finns klassat i läkemedelslistan (gäller akuta porfyrier) som porfyrogent?

Du bör be din husläkare/motsvarande att konsultera läkemedelsdatabasen (www.drugs-porphyria.org) för att se om det där finns något alternativ som inte är porfyrogent.
Om denne ändå behöver hjälp kan han/hon vända sig till Porfyricentrum för att diskutera vidare vad som passar för dig.

Webb: www.karolinska.se/porfyri
Mejl: porfyricentrum.karolinska@sll.se
Tel: 08-517 714 45

Går det bra att ta vaccin även för oss som har någon form av akut porfyri?

Porfyriker anses inte tillhöra en riskgrupp. Det betyder att det inte finns några riktlinjer kring att avstå eller att bli vaccinerad. Det är upp till dig huruvida du vill bli vaccinerad mot exempelvis influensa, bältros och livmoderscancer.

Allmänna barnvaccinationer (ex.vis difteri, stelkramp, polio, mässling, påssjuka) finns inga rekommendationer att avstå ifrån.

D-vitamintillskott, är det att rekommendera vid porfyri?

Det finns inga studier som pekar på att porfyriker skall få färre skov med ökat intag av D-vitaminer. Dock är den allmänna uppfattningen att det är bra med D-vitamnintillskott för människor som bor i länder med få soltimmar.


Jag har EPP, skall jag ha receptbelagda D-vitamintillskott?

Rekommendationen är att du ska få D-vitamin receptbelagt. De allra flesta med EPP har brist på D-vitamin och ett blodprov kan bekräfta omfattningen av D-vitaminbristen så rätt dos kan sättas in.

Tipsa oss om frågor och svar – använd kontaktformulär här »