Vid akut attack och skov – vad kan jag själv göra? Skall jag söka akutvård eller kan jag klara av skovet på egen hand?
(Detta gäller för de akuta porfyrierna ej för de med hudporfyri.)
Svar: Många med akuta porfyrier stannar hemma och behandlar sig själva med kolhydrater, vatten och vila. Men om detta inte hjälper bör sjukvård kontaktas.
Vissa symtom tyder på att sjukhusvård behövs för att bryta skovet: tillkomst av svaghet i armar och ben, stigande blodtryck och puls, kräkningar, förstoppning och svårigheter att tömma blåsan kan alla vara indicier på att det rör sig om ett svårt skov. Man ska då bege sig till en akutmottagning för att bli provtagen, undersökt, få dropp, och där får läkare ta ställning om man behöver kvar stanna på sjukhus.
Om du tycker dig märka av känningar av din akuta porfyri eller att din urin antagit en rödare färg och du vill behandla hemma, gör så här: Se till att försöka få i dig kolhydratintag på 3-5 hg glukos i form av snabba kolhydrater. En förpackning Nutrical ger 120 g glukos, dvs ett drygt hg.
Om du kräks och har smärtor, känner domningar eller kraftnedsättning i armar eller ben, eller om du inte känner dig bättre på någon timme med hjälp av snabba kolhydrater, gäller sjukhusvård.
Om du har haft vårdkrävande attacker tidigare ska du söka akut vård direkt. Kom i håg att ta med dig varningskortet och “Läkemedel vid akuta porfyrier” (läs mer på sidan 22 i nämnda bok).
Du kan även läsa om behandling av den akuta attacken på EPNET:s hemsida.
Kan ett porfyriskov yttra sig med andningsbesvär?
Svar: Det är riktigt att sjukdomsyttringar av akut porfyri är många och varierande, och kan påverka många olika organsystem. Dock, även i den händelse att ALA och PBG är förhöjda är detta med andningsbesvär inte en enkel fråga. Andningspåverkan inträffar sent i skovet/förloppet och var vanligt förekommande förr i tiden men idag sällsynta.
Vid svåra porfyriskov, som kräver sjukhusvård, kan andningspåverkan ske och till och med andningsförlamning, när diafragmamuskeln slutar fungera; det var en av dödsorsakerna i porfyri förr i tiden. Men i dessa fall är individen redan mycket sjuk i sin porfyri. De har svåra smärtor, högt blodtryck, hög puls, medvetandepåverkan, saltrubbning, svaghet i andra muskler (armar/ben).
Många patienter med kronisk aktivitet i sin porfyri lider av ångest och det i sig ger ofta en känsla av lufthunger och kan upplevas som andningsbesvär.
Är porfyriproverna (ALA, PBG) helt normala så är det osannolikt att porfyrin orsakar besvären och doktorn måste leta efter andra orsaker.